조혈을 하는 기관에서 그 조혈 자체의 문제나 선천적인 영향으로 인한 백혈구의 특정 봉입체 또는 과립을 함유하거나 색깔이 다르게 나타나게 됩니다. 정상적인 경우에 출현하는 형태 외에 이상세포들이나 봉입체, 염색상의 비정상적인 백혈구를 보게된다면 진단을 하는데 있어서 어떤 질환인지 알 수 있습니다. 그러므로 임상병리사 (임상병리 학과) 는 이상세포의 형태학적인 차이점과 형태를 구별해야 하는것이 합당합니다. 그만큼 중요한 부분입니다. 저는 세포의 이름 과 특이성을 중심으로 다루겠습니다.
＊독성과립(toxic granule)
독성과립은 호중구(분엽핵중성구)에 나타나게 됩니다. 보통 호중구같은 경우에는 염색상으로 볼 때는 과립이 안보이는게 맞습니다. 또한 보이더라도 호산구와 호염기구처럼 특이적으로 보이지 않습니다. 하지만 이 독성과립은 세포질에 거친 흑청색 또는 호염기구처럼 자줏빛의 과립이 있는것이 바로 독성과립의 특징입니다. 이 혈구는 먼저 과립이 있기 때문에 감염증을 의심해야되며 폐렴이나 패혈증 , 중독 이나 화상을 진단하고 또한 화학물질에 중독이 있얻 과립이 나타납니다. 그리고 이 뿐만아니라 유전적인 영향도 받게 됩니다. Alder-Reilly과립이나 Chediak-Higashi 증후군 같은경우에는 선천적으로 나타나게 됩니다. 다시 정리하면 호중구에 핵과 세포질의 큰과립들의 색상이 비슷한점, 호중구로써 폐렴이나 패혈증 , 중독과립, 세균감염을 진단합니다.
＊Dohle body(amato bodies)
읽은 땐 돌 바디도 되고 될 바디도 됩니다. 이것은 호중구의 세포질내에 연하게 청색으로의 봉입체가 출현하게 됩니다. 자세하게 전자현미경으로 보게되면 조면소포체(RNA)의 응집한 상태로써 Wright의 염색상에서는 염기성 색소와 결합하기 때문에 청색으로 보이게 됩니다. 보통 성숙과정을 통해서 단백질 합성이 끝나면 세포질에서 없어지는게 정상이지만 이것은 성숙과정의 문제로인해서 세포질에 남아서 생기는 백혈구 형태입니다. 그래서 폐렴이나 성홍열에서 나오게 되고 세균감염이나 임신 , 화상, 암, 재생불량성 빈혈 및 중독증에서도 관찰되며 종종 위에 설명한 독성과립 (toxic granule)에서도 나오게 됩니다. 그리고 May-Hegglin 이상에서도 관찰이 됩니다. 정리하자면 조면 소포체인 RNA의 잔재물로써 단백질 합성이 끝나면 없어져야되는데 안없어진다 그래서 폐렴과 성홍열을 진단하게 됩니다.
＊아우어 막대 (Auer bodies)
이건 백혈구의 골수세포와 관련이 많다. 왜냐하면 골수계성 백혈병인 AML에서 나오기 때문입니다. 백혈구의 골수모세포, 풋뼈속질세포, 단핵모세포 등 세포질 안에 바로 빨강색(적색)의 바늘같은 봉입체가 있기 때문입니다. 이건 바로 급성 골수성 백혈병 환자에서 잘 관찰됩니다. 풋뼈속질세포(Promyelo)단계에서 이 auer body가 5개 이상으로 나오게 되면바로 Faggot Cell을 진단합니다!! 중요합니다. 그리고 과산화효소(POD)에서 양성반응을 나타냅니다. 이 과산화 효소염색은 림프구계는 안나온다는 점~도 잊지 마시길 바랍니다 ( 여기서 팁 하나 나갑니다. )
- 골수계와 림프계를 구별하는 염색법 - Peroxidase
- 골수계와 단아구를 구별하는 염색법 - Esterase 특이!!
＊러셀소체 (Russell bodies)
러셀소체하면 바로 형질세포를 떠올리세요!! 강의에도 보았듯이 특징적인 바로 포도송이 세포 중 하나입니다. 이것은 면역글로불린이 모여있는 봉입체이고 PAS에서 양성이 나오게 됩니다. 붉은색으로 염색이 되며 일명 fuchsin body 라고도 불리옵니다. 이는 단백질의 변성물로 만성!! 감염질환에서 발견이 됩니다.
유전적으로 즉 선천적으로 나오는 이상 백혈구 질환 4가지
* Alder-Reilly granules
분엽핵중성구 즉 호중구의 세포질 내에 나타나는 연한 자색이나 아쥬르과립(염기성)이 크게 출현하는것이 특징입니다. 호중구가 아니더라도 과립백혈구, 단핵구, 림프구에서도 발견이 됩니다. (POD negative , PAS positive) 유전성 mucopolysaccharide가 축적된 환자의 백혈구에서 볼 수 있습니다. - 유전성 뮤코 다당류 질환
＊May-Hegglin anomaly
이 세포는 과립백혈구, 단핵구의 세포질내에 푸른색이 나오게 됩니다. 돌 바디 (Dohle 소체)와 구별이 꼭 필요합니다. 이 세포는 (POD negative , PAS negative) 로 나오며푸른색을 띄기 때문에RNA와리보솜으로이루어져있습니다.그리고혈액내에는특징적으로거대혈소판이출현하고혈소판의감소를수반하는상염색체우성인유전질환에서자주발견됩니다.
＊Chediak-Higashi-Steinbrink anomaly
과립백혈구의 세포질 내에 봉입체의 크기나 형태나 염색성이 다양하게 나오는것이 특징입니다. 상염색체 열성유전 이상으로써 백색증이나 출혈성 질환에 나오게 됩니다. 또한 과립백혈구나 림프구, 단핵구에서도 나오게 되며 이때 (POD positive, PAS positive)를 나타냅니다.
＊Pelger-Huet anomaly
이 질환은 분엽핵중성구인 호중구의 핵의 분역이 되지않아서 2엽, 또는 띠(band)모양으로 나타나게 됩니다. 염색질은 성숙을 했기에 농축되어 성숙된 모습이되 상염색체 우성 유전질환으로 나타나는데 정상적인 기능을 하게 됩니다. 즉 저분엽상태이며 유전성질환이고 백혈병이나 무과립구증 Fanconi빈혈에서 나오게 됩니다.
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